Δρεπανοκυτταρική Νόσος

Το σύνδρομο της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου επηρεάζει την αιμοσφαιρίνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία μεταφέρουν το οξυγόνο από τους πνεύμονες σε όλα τα μέρη του σώματος. Τα φυσιολογικά αιμοσφαίρια ζούν για 120 ημέρες. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια που περιέχουν δρεπανοειδής αιμοσφαιρίνη δεν ζουν τόσο πολύ, με αποτέλεσμα να δημιουργείται χρόνια αναιμία.

Όταν η δρεπανοειδής αιμοσφαιρίνη ελευθερώνει το οξυγόνο στους ιστούς, μετατρέπεται σε μια συμπαγή μάζα, δημιουργώντας μακριές ράβδους στο εσωτερικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, κάνοντάς τα άκαμπτα και δίνοντας τους ένα δρεπανοειδές σχήμα (τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια κάμπτονται πολύ εύκολα). Τα συμπτώματα συνήθως παρουσιάζονται μετά την ηλικία των 3-4 μηνών.

Σημαντικές Πληροφορίες

• Μια σημαντική ένδειξη για την πιθανή εμφάνιση της νόσου είναι η δίψα ή όταν τα μάτια κιτρινίζουν (ίκτερος) ή όταν υπάρχει έντονος εκνευρισμός ή περισσότερη κούραση από το σύνηθες. Αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να μην είναι εμφανή, αλλά η ύπαρξη ενός ή περισσοτέρων μπορεί να πρόβλεψη μια ενδεχόμενη κρίση. Τα σημάδια αυτής της νόσου δεν είναι εύκολο να διακριθούν, οπότε όταν τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί με δρεπανοκυτταρική νόσο λένε ότι πονάνε πρέπει να γίνονται πιστευτά.
• Στα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνονται: Πόνος – στα χέρια, πόδια, πλάτη και στομάχι όπου ο πόνος μερικές φορές μπορεί να είναι πολύ δυνατός. Πρήξιμο των χεριών και ποδιών. Άκαμπτες αρθρώσεις που πονάνε. Υπερβολική κόπωση. Τα επεσόδια δυνατού πόνου είναι γνωστά ως “κρίση”. Τα αγόρια μπορεί να εμφανίσουν πριαπισμό, όπου είναι η παρατεταμένη, επώδυνη στύση, ο οποίος συνήθως παρατηρείται λόγω του πόνου στην βουβωνική χώρα (μπορεί να οδηγήσει κι σε ανικανότητα)
• Αφορμή για την εμφάνιση πόνου και δυσφορίας μπορεί να αποτελέσουν τα παρακάτω: λοιμώξεις, δίψα και αφυδάτωση, υπερβολική άσκηση & δραστηριότητα, κρύος καιρός, κρύα ποτά, κολύμβηση, χτυπήματα και μελανιές.
• Τα βασικά συπτώματα που συνδέονται με την Δρεπανοκυτταρική Νόσο είναι η αναιμία και ο ήπιος ίκτερος. Η αναιμία είναι σύνηθης σε παιδιά με το σύνδρομο της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου. Τον περισσότερο καιρό το παιδί θα αισθάνεται καλά, αλλά όταν η αναιμία θα επιδεινώνεται το παιδί μπορεί να αιστανθεί κουρασμένο και αδιάθετο. Ο ήπιος ίκτερος (κιτρίνισμα του άσπρου τμήματος των ματιών) είναι σύνηθης και δεν αποτελεί λόγο ανησυχίας, εκτός κι αν υπάρξει εμφανής επιδείνωση.
• Κάποιος ο οποίος πάσχει από τη Δρεπανοκυτταρική Νόσο διατρέχει πάντα τον κίνδυνο να αναπτύξει σοβαρές λοιμώξεις. Η χορήγηση πενικιλίνης δεν μειώνει το βαθμό επικινδυνότητας, αλλά δίνει στον οργανισμό τη δυνατότητα να “αντισταθεί” σε επικίνδυνες λοιμώξεις του αναπνευστικού, στις οποίες ο καθένας είναι επιρρεπής, ενώ παράλληλα δίνει λίγο περισσότερο χρόνο μέχρι να παρασχεθεί ιατρική βοήθεια, πριν να γίνει η κατάσταση κρίσιμη
• Προκειμένου να μειωθεί η συχνότητα και η δριμύτητα των κρίσεων της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου, μπορείτε να πράξετε τα παρακάτω:
  1. Να βεβαιώνεστε ότι το παιδί δεν είναι αφυδατωμένο.
  2. Να βεβαιώνεστε ότι το παιδί δεν κουράζεται υπερβολικά. Να το ενθαρρύνετε να ξεκουράζεται όποτε αισθάνεται κουρασμένο.
  3. Να βεβαιώνεστε ότι το παιδί είναι πάντα στεγνό και έχει τη σωστή θερμοκρασία. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί αν το παιδί κρυώνει ή είναι βρεγμένο. Οι απότομες αλλαγές θερμοκρασίας πρέπει να αποφεύγονται.
  4. Να απαλύνετε τον πόνο με τους παρακάτω τρόπους:
     1. Προσφέρετε στον ασθενή περισσότερη ζεστασιά (ένας πιθανός τρόπος είναι να αυξηθεί η ροή του αίματος).
     2. Τρίψτε τον ασθενή και κάνετε του μασάζ.
     3. Για να αυξήσετε τη ζέστη χρησιμοποιείστε μπουκάλια με ζεστό νερό και θερμαντικές αλοιφές.
     4. Χρησιμοποιείστε επιδέσμους για τα σημεία που πονάνε.
     5. Ξεκουράστε το σώμα.
     6. Προτρέψτε τον ασθενή να χαλαρώσει παίρνοντας βαθιές ανάσες, αποσπώντας την προσοχή του από τον πόνο αλλά και με οποιαδήποτε άλλη ψυχολογική μέθοδο.
     7. Μπορείτε επίσης να απαλύνετε τον πόνο με αναλγητικά μπορεί να έχετε στο σπίτι.
  5. Κάποιος ο οποίος βιώνει μια τέτοια κρίση ξαφνικά θα αιστανθεί αδιάθετος ή θα παραπονεθεί για πολύ έντονους πόνους στο στήθος ή την κοιλιακή χώρα, πονοκέφαλο, ακαμψία στον σβέρκο ή υπνηλία. Καλέστε ιατρική βοήθεια αμέσως. Ένα παιδί που περνάει κρίση εξαιτίας αυτής της νόσου χρειάζεται άμεση νοσοκομειακή περίθαλψη.